神經(jīng)性聽(tīng)力下降（Neural Hearing Loss），又稱感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失（Sensorineural Hearing Loss, SNHL），是由于內(nèi)耳（耳蝸）、聽(tīng)神經(jīng)或聽(tīng)覺(jué)中樞病變導(dǎo)致的聽(tīng)力障礙。其核心機(jī)制為聲波感受與信號(hào)傳遞受損，可分為兩類：

感音性聾（耳蝸性聾）：耳蝸毛細(xì)胞或血管紋損傷，影響聲音感知。
神經(jīng)性聾（蝸后性聾）：聽(tīng)神經(jīng)或中樞路徑（如腦干、耳蝸核）損傷，影響信號(hào)傳導(dǎo)。
病因
一、先天性與遺傳性因素
遺傳性：基因突變（如OTOF、GJB2）或染色體異常導(dǎo)致內(nèi)耳發(fā)育缺陷。
妊娠期因素：母親感染（風(fēng)疹、梅毒）、藥物暴露（氨基糖苷類抗生素）或糖尿病等。
產(chǎn)傷：缺氧、早產(chǎn)或產(chǎn)鉗損傷。
二、后天性因素
噪音暴露：長(zhǎng)期接觸高分貝噪音（>85分貝）導(dǎo)致毛細(xì)胞凋亡。
年齡相關(guān)：老年性聾，因內(nèi)耳結(jié)構(gòu)老化及血管硬化。
藥物毒性：
耳毒性藥物：氨基糖苷類（慶大霉素）、化療藥（順鉑）、利尿劑（呋塞米）。
機(jī)制：損傷毛細(xì)胞、血管紋或聽(tīng)神經(jīng)。
感染：
病毒：流感、麻疹、腦膜炎、巨細(xì)胞病毒（嬰幼兒）。
細(xì)菌：梅毒、萊姆病。
疾病：
梅尼埃病：內(nèi)耳淋巴積水影響毛細(xì)胞功能。
高血壓/糖尿病：內(nèi)耳供血障礙或代謝異常。
聽(tīng)神經(jīng)瘤：良性壓迫聽(tīng)神經(jīng)。
突發(fā)性聾：原因不明，可能與血管痙攣、病毒感染或免疫反應(yīng)有關(guān)。
自身免疫性疾病：如韋格納肉芽腫、系統(tǒng)性紅斑狼瘡。
癥狀
聽(tīng)力下降：
漸進(jìn)性：老年性聾，雙側(cè)對(duì)稱，高頻先受損。
突發(fā)性：?jiǎn)蝹?cè)或雙側(cè)，數(shù)小時(shí)至數(shù)天內(nèi)發(fā)生。
耳鳴：高頻持續(xù)性，可能伴眩暈或平衡障礙。
言語(yǔ)識(shí)別困難：尤其在噪音環(huán)境中，因語(yǔ)言分辨率下降。
其他：耳悶脹感、頭痛（感染或相關(guān)）。
診斷
一、臨床評(píng)估
病史采集：噪音暴露史、用藥史、家族史、感染史。
體格檢查：耳鏡觀察外耳道及鼓膜，神經(jīng)系統(tǒng)檢查排除其他病變。
二、聽(tīng)力學(xué)檢查
純音測(cè)聽(tīng)：顯示氣骨導(dǎo)閾值均下降，典型曲線為高頻陡降型。
聲導(dǎo)抗：評(píng)估中耳功能，排除傳導(dǎo)性聾。
耳聲發(fā)射（OAE）：檢測(cè)毛細(xì)胞功能，感音性聾時(shí)異常。
聽(tīng)性腦干反應(yīng)（ABR）：評(píng)估聽(tīng)神經(jīng)及腦干功能，神經(jīng)性聾時(shí)波形異常。
言語(yǔ)測(cè)聽(tīng)：評(píng)估言語(yǔ)識(shí)別能力，神經(jīng)性聾時(shí)分辨率顯著下降。
三、影像學(xué)檢查
顳骨CT：評(píng)估內(nèi)耳結(jié)構(gòu)畸形（如Mondini畸形）、骨折或。
MRI：檢查聽(tīng)神經(jīng)瘤、內(nèi)耳炎癥或血管病變。
四、實(shí)驗(yàn)室檢查
血液檢測(cè)：自身免疫指標(biāo)（如ANA）、梅毒血清學(xué)、基因檢測(cè)（遺傳性病因）。
藥物毒性篩查：監(jiān)測(cè)耳毒性藥物血藥濃度。
治療與管理
一、藥物治療
突發(fā)性聾：
糖皮質(zhì)激素：潑尼松或地塞米松，減輕內(nèi)耳炎癥。
改善微循環(huán)：銀杏葉提取物、前列地爾。
病毒感染：抗病物（如更昔洛韋）。
營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)：甲鈷胺、維生素B族。
二、助聽(tīng)設(shè)備
助聽(tīng)器：適用于輕中度聽(tīng)力損失，優(yōu)先選擇數(shù)字式助聽(tīng)器。
人工耳蝸：重度或極重度感音神經(jīng)性聾，尤其耳蝸損傷者。
骨導(dǎo)助聽(tīng)器：適用于外耳道閉鎖或單側(cè)聾。
三、手術(shù)治療
聽(tīng)神經(jīng)瘤切除：微創(chuàng)或開(kāi)放手術(shù)，保留聽(tīng)神經(jīng)功能。
內(nèi)耳結(jié)構(gòu)修復(fù)：如Mondini畸形的聽(tīng)力重建。
人工聽(tīng)覺(jué)植入：如聽(tīng)覺(jué)腦干植入（ABI）用于聽(tīng)神經(jīng)完全損傷者。
四、康復(fù)與預(yù)防
避免噪音：使用耳塞或降噪設(shè)備，減少暴露。
藥物監(jiān)測(cè)：慎用耳毒性藥物，定期聽(tīng)力檢查。
遺傳咨詢：家族史陽(yáng)性者進(jìn)行基因篩查與遺傳指導(dǎo)。
心理支持：認(rèn)知行為療法（CBT）緩解焦慮或抑郁。
聽(tīng)覺(jué)訓(xùn)練：言語(yǔ)康復(fù)訓(xùn)練提升語(yǔ)言識(shí)別能力。
研究進(jìn)展
基因治療：復(fù)旦大學(xué)團(tuán)隊(duì)成功開(kāi)展OTOF基因突變相關(guān)耳聾的臨床試驗(yàn)。
中藥與針灸：通脈聰耳法結(jié)合推拿改善內(nèi)耳血流動(dòng)力學(xué)。
聲信息治療：結(jié)合正性暗示心理干預(yù)提升治療效果。
干細(xì)胞治療：動(dòng)物實(shí)驗(yàn)顯示毛細(xì)胞再生潛力，臨床應(yīng)用待探索。
注意事項(xiàng)
早期干預(yù)：突發(fā)性聾需在發(fā)病72小時(shí)內(nèi)治療，恢復(fù)幾率更高。
多學(xué)科協(xié)作：耳鼻喉科、神經(jīng)科、遺傳學(xué)專家聯(lián)合制定方案。
定期隨訪：每6-12個(gè)月進(jìn)行聽(tīng)力評(píng)估，調(diào)整助聽(tīng)設(shè)備參數(shù)。
通過(guò)綜合診斷、個(gè)性化治療及持續(xù)康復(fù)，多數(shù)神經(jīng)性聽(tīng)力下降患者可顯著改善生活質(zhì)量，部分病因（如突發(fā)性聾）甚至可能完全恢復(fù)。

以下是“神經(jīng)性聽(tīng)力下降是什么意思”信息發(fā)布人聯(lián)系方式：